Ruim € 2 miljoen voor moleculair eiwitonderzoek naar taaislijmziekte

NWO, Topsector Life Sciences & Health en de UK Cystic Fibrosis Trust hebben in totaal ruim € 2 miljoen gehonoreerd aan drie projecten voor moleculair eiwitonderzoek naar Cystic Fybrosis, ook wel bekend als taaislijmziekte. Meer specifiek betreft het onderzoek gericht op het Cystic Fibrosis-eiwit CFTR. De onderzoeksgroep van biochemicus prof. Ineke Braakman van de Universiteit Utrecht is nauw betrokken bij de drie toegekende initiatieven.

De onderzoekers willen de structuur van het CFTR-eiwit, dat een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van taaislijmziekte, verder bestuderen. Ze willen achterhalen welke defecten in het eiwit een rol spelen. Verder willen ze het werkingsmechanisme van diverse nieuwe medicijnen ontrafelen. Er zal o.a. in samenwerking met medicijnontwikkelaar Galapagos de interactie tussen kandidaat-medicijnen en het ziekteproces bestuurd worden.

Taaislijmziekte is een aangeboren ernstige ziekte. Vanaf de geboorte hebben patiënten veel last van de longen, de alvleesklier, de lever en andere organen. Luchtweginfecties veroorzaken ernstige beschadigingen van de longen, waardoor patiënten vaak op jongvolwassen leeftijd een longtransplantatie nodig hebben of komen te overlijden.


De gehonoreerde onderzoeksprojecten zijn de volgende:
• Genezing van Taaislijmziekte dichtbij, ZonMw TOP-subsidie, € 675.000, samen met prof. dr. C.K. van der Ent (UMCU, penvoerder), dr. J. Beekman (Wilhelmina Kinderziekenhuis, UU) en dr. H. de Jonge (Erasmus MC);

• Disease-modifying drug discovery for the treatment of Cystic Fibrosis including translational aspects to patients, Topsector Life Sciences & Health, € 350.000, in samenwerking met Galapagos B.V. en de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS, penvoerder). De NCFS en Galapagos financieren € 280.000 van de totale subsidie;
• Strategic Research Centre to break new ground in cystic fibrosis science, UK Cystic Fibrosis Trust, £ 750.000, samen met dr. D. Sheppard (University of Bristol, penvoerder), prof. R. Ford (University of Manchester), dr. P. Vergani (University College Londen) en prof. F. Becq (Université de Poitiers).